लो ब्लड काउंट जो कभी ठीक नहीं होते: मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम कैसे छूट जाता है
एनीमिया को जल्दी एक कारण मिल जाता है। आयरन। उम्र। B12। आप सप्लीमेंट लेते हैं, काउंट नहीं बढ़ता, और अगली विज़िट पर वही स्पष्टीकरण बड़ी खुराक के साथ दोहराया जाता है। फिर सफेद कोशिकाएं भी गिरने लगती हैं, या प्लेटलेट्स, और कहानी आंकड़ों से मेल नहीं खाती। एनीमिया जो स्पष्ट इलाज का जवाब नहीं देता, वह एक अलग सवाल है, उसी सवाल का ज़िद्दी संस्करण नहीं, और Healz की रूट-कॉज़ तकनीक उस अलग सवाल को पूछने के लिए मौजूद है।
यह पोस्ट शुरू से निष्कर्ष तक ले जाता है: लो काउंट को उम्र पर क्यों दोष दिया जाता है, मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम क्या है, किन उलटने योग्य कारणों को पहले खारिज करना होता है, बोन मैरो टेस्ट से क्या पूछा जा रहा है, और रिस्क स्कोरिंग आगे क्या तय करती है। अधिकांश लगातार लो काउंट MDS नहीं होते। फिर भी वे जवाब के हकदार हैं।
लो काउंट को उम्र पर क्यों दोष दिया जाता है
एनीमिया बुज़ुर्गों में आम है, और यही आमपन समस्या है। 85 और उससे अधिक उम्र के लोगों में प्रसार 20 प्रतिशत से अधिक है (Guralnik et al., Blood, और NHANES III विश्लेषण के अनुसार), इसलिए इसे अपेक्षित मान लिया जाता है। ऐसा नहीं होना चाहिए। एनीमिया उम्र बढ़ने का अपरिहार्य परिणाम नहीं है, और उचित जांच कराने वाले लगभग दो-तिहाई बुज़ुर्ग रोगियों में एक कारण पाया जाता है (अमेरिकन एकेडमी ऑफ फैमिली फिजिशियन के अनुसार)।
लगभग एक तिहाई एनीमिक बुज़ुर्गों में आयरन, फोलेट, या B12 की कमी होती है, एक तिहाई में किडनी की कमी या पुरानी सूजन होती है, और एक तिहाई पहली बार में अनजान रह जाते हैं। यही आखिरी तिहाई वह जगह है जहां मामले छूट जाते हैं। एक अकेला लो हीमोग्लोबिन बाकी पैनल और उससे पहले के मूल्यों के बिना बहुत कम मायने रखता है; कंप्लीट ब्लड काउंट कैसे पढ़ें पर हमारी गाइड बताती है कि हर लाइन को दूसरों के संदर्भ में कैसे पढ़ा जाता है।
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MDS उस अनजान तिहाई में बैठता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में 80 से अधिक उम्र के लोगों में प्रति 100,000 पर लगभग 58 मामलों तक घटना बढ़ जाती है (NIH StatPearls), ठीक उन्हीं दशकों में जब लो काउंट को सामान्य उम्र बढ़ने के रूप में खारिज कर दिया जाता है।
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम वास्तव में क्या है
MDS रक्त-निर्माण स्टेम कोशिकाओं का एक क्लोनल विकार है। मैरो कोशिकाएं बनाता रहता है, लेकिन वे असामान्य होती हैं और परिपक्व नहीं हो पातीं, इसलिए रक्तप्रवाह तक पहुंचने से पहले मर जाती हैं। यह अप्रभावी हेमेटोपोइज़िस है (NIH StatPearls), और यह बीमारी को उलटी तस्वीर देता है: एक भीड़ भरा मैरो जो ब्लड काउंट को कम रखता है।
एनीमिया आमतौर पर पहला और सबसे स्पष्ट लो काउंट है, उसके बाद लो प्लेटलेट्स और लो न्यूट्रोफिल। लाल कोशिकाएं अक्सर छोटी के बजाय बड़ी होती हैं, इसलिए MCV ऊंचा रहता है और B12 या फोलेट का जवाब नहीं देता, एक संयोजन जो साधारण कमी से दूर और प्राथमिक मैरो रोग की ओर इशारा करता है (मर्क मैनुअल और NIH StatPearls के अनुसार)।
दो संख्याएं सीमाएं तय करती हैं। डिसप्लेसिया कम से कम एक वंश में कम से कम 10 प्रतिशत कोशिकाओं तक पहुंचना चाहिए (WHO 2022 वर्गीकरण)। और ब्लास्ट, अपरिपक्व अग्रदूत, न्यूक्लिएटेड मैरो कोशिकाओं के 20 प्रतिशत से कम रहना चाहिए; 20 प्रतिशत या उससे अधिक पर निदान एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया बन जाता है (NIH StatPearls)। बीच में, ब्लास्ट काउंट बीमारी को विभाजित करता है: 5 से 9 प्रतिशत MDS विद इन्क्रीज़्ड ब्लास्ट्स टाइप 1 है और 10 से 19 प्रतिशत टाइप 2 है WHO 2022 वर्गीकरण के तहत, जबकि 2022 इंटरनेशनल कंसेंसस क्लासिफिकेशन उसी 10 से 19 प्रतिशत बैंड को एक अलग श्रेणी में रखता है जिसे वह MDS/AML कहता है।
यही ढाल है जो MDS को गंभीरता से लेने का कारण है। लगभग 30 प्रतिशत डे नोवो MDS एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया में बदल जाता है, और उपचार से संबंधित MDS में यह बदलाव कहीं अधिक होता है; 112 रोगियों की एक पूर्वव्यापी श्रृंखला में, 55 प्रतिशत बदल गए (NIH StatPearls)। शब्द सिंड्रोम इसे कम आंकता है।
उलटने योग्य कारण जिन्हें पहले खारिज करना होता है
इससे पहले कि लो काउंट को MDS कहा जाए, ठीक होने योग्य चीजों को बाहर करना होता है। कई सूक्ष्मदर्शी के नीचे MDS जैसी दिखती हैं और ठीक होने पर गायब हो जाती हैं। सूची में विटामिन B12 और फोलेट की कमी, कॉपर की कमी, अतिरिक्त जिंक, HIV, शराब, दवाएं, ऑटोइम्यून विनाश, हेमोलिसिस, और पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया शामिल हैं (NIH StatPearls और प्रकाशित नैदानिक दिशानिर्देश)। कॉपर की कमी विशेष उल्लेख की हकदार है: यह एक डिस्प्लास्टिक दिखने वाला, साइटोपेनिक मैरो पैदा करती है जिसे बार-बार MDS समझ लिया जाता है, और यह प्रतिस्थापन से ठीक हो जाती है। विशिष्ट विवरण यह है कि कॉपर की कमी प्रतिस्थापन से ठीक हो जाती है और, रिपोर्ट किए गए मामलों में, सामान्य कैरियोटाइप के साथ आती है, जबकि क्लोनल क्रोमोसोम असामान्यताएं लगभग आधे MDS मामलों में दिखाई देती हैं (Blood, 2007)। गैस्ट्रिक बाईपास के बाद, कुअवशोषण में, और जिंक लेने वाले किसी भी व्यक्ति में इस पर संदेह करें।
B12 की कमी दूसरा क्लासिक धोखेबाज है, जो मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन पैदा करती है जो डिसप्लेसिया की नकल करते हैं। ऐसे दर्ज मामले हैं जहां इससे क्रोमोसोम असामान्यताएं हुईं जो B12 बदलने के बाद ठीक हो गईं (2017 के BMJ Case Reports में एक केस रिपोर्ट के अनुसार)। इसीलिए मैरो की व्याख्या करने से पहले B12 और फोलेट को ठीक किया जाता है।
आयरन का एक परीक्षण जो कुछ नहीं करता, वह नियम-आउट नहीं है। यह एक परीक्षण की गई परिकल्पना है। बाकी सूची अभी भी खुली है।
बोन मैरो से वास्तव में क्या पूछा जा रहा है
मैरो टेस्ट वह जगह है जहां लो काउंट या तो निदान बन जाता है या नहीं, और यह एक टेस्ट नहीं है। एक एस्पिरेट और एक कोर बायोप्सी एक साथ ली जाती हैं और कई रीडिंग के लिए भेजी जाती हैं: आयरन स्टेन के साथ मॉर्फोलॉजी, ब्लास्ट प्रतिशत, फ्लो साइटोमेट्री, कैरियोटाइप प्लस FISH द्वारा साइटोजेनेटिक्स, और एक सोमैटिक म्यूटेशन पैनल (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट और NIH StatPearls के अनुसार)।
प्रत्येक एक अलग सवाल का जवाब देता है। मॉर्फोलॉजी पूछती है कि क्या कोशिकाएं डिस्प्लास्टिक हैं और कितने वंशों में। ब्लास्ट काउंट पूछता है कि प्रक्रिया कितनी आगे है। साइटोजेनेटिक्स और म्यूटेशन पूछते हैं कि क्या कोई क्लोन है और कौन सा, क्योंकि इसमें अधिकांश पूर्वानुमान संबंधी भार होता है। फ्लो साइटोमेट्री इसे अन्य मैरो रोगों से अलग करती है, और रिएक्टिव बनाम घातक ब्लड काउंट पर हमारी पोस्ट उस अलगाव को कवर करती है।
एक मध्य मार्ग है: माइलॉयड म्यूटेशन के साथ एक अस्पष्टीकृत साइटोपेनिया लेकिन MDS के लिए बहुत कम डिसप्लेसिया, इसे क्लोनल साइटोपेनिया ऑफ अनडिटर्माइंड सिग्निफिकेंस कहा जाता है, जहां क्लोन के साथ माइलॉयड नियोप्लाज्म विकसित होने की संभावना लगभग 14 गुना अधिक होती है (हैज़र्ड रेशियो 13.9; Malcovati et al., Blood 2017)। MDS नहीं। फिर भी निगरानी की जाती है।
अप्लास्टिक एनीमिया नहीं, और साधारण कमी नहीं
दो स्थितियां MDS के साथ भ्रमित होने के काफी करीब हैं, और दोनों रक्त के बजाय मैरो में अलग की जाती हैं। अप्लास्टिक एनीमिया स्टेम सेल क्षति से मैरो विफलता है, जिसमें अग्रदूत कम या अनुपस्थित होते हैं, इसलिए बायोप्सी स्पष्ट रूप से हाइपोसेलुलर होती है: एक खाली मैरो जो बहुत कम कोशिकाएं बनाता है। MDS आमतौर पर विपरीत होता है, एक सामान्य या हाइपरसेलुलर मैरो जो बहुत सारी कोशिकाएं खराब तरीके से बनाता है। लगभग 10 से 20 प्रतिशत MDS मामले हाइपोसेलुलर होते हैं, जो हाइपोप्लास्टिक वैरिएंट है जो वास्तव में ओवरलैप करता है (अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी शिक्षा समीक्षा, 2019 के अनुसार)। क्लोनैलिटी उन्हें और अलग करती है: क्लोनल क्रोमोसोम असामान्यताएं लगभग आधे MDS मामलों में दिखाई देती हैं और अप्लास्टिक एनीमिया में बहुत कम आम हैं, जहां कैरियोटाइप आमतौर पर सामान्य होता है, हालांकि अप्लास्टिक एनीमिया के अल्पसंख्यक रोगियों में एक होता है।
कमी एनीमिया को अनुक्रम के सबसे सरल परीक्षण से अलग किया जाता है: एक कमी ठीक हो जाती है जब कमी ठीक हो जाती है। MDS ऐसा नहीं करता, क्योंकि कुछ भी कम नहीं है। कोशिकाएं बनाने वाली मशीनरी ही समस्या है, और यही गैर-प्रतिक्रिया वह जगह है जहां सवाल बदलना चाहिए।
रिस्क स्कोरिंग कैसे तय करता है कि आगे क्या होगा
MDS को ठोस ट्यूमर की तरह स्टेज नहीं किया जाता। इसे रिस्क-स्कोर किया जाता है, और स्कोर सब कुछ तय करता है। मानक उपकरण रिवाइज्ड इंटरनेशनल प्रोग्नॉस्टिक स्कोरिंग सिस्टम है, जो पांच इनपुट से बना है: मैरो ब्लास्ट प्रतिशत, क्रोमोसोम निष्कर्ष, हीमोग्लोबिन, प्लेटलेट काउंट, और न्यूट्रोफिल काउंट। यह रोगियों को पांच समूहों में क्रमबद्ध करता है: बहुत कम, कम, मध्यवर्ती, उच्च, और बहुत उच्च (Greenberg et al., Blood 2012, और अमेरिकन कैंसर सोसाइटी)। नया IPSS-M जीन म्यूटेशन को शामिल करता है और छह में क्रमबद्ध करता है।
प्रबंधन समूह का अनुसरण करता है। कम-जोखिम वाली बीमारी को रहने योग्य काउंट के लिए प्रबंधित किया जाता है: ट्रांसफ्यूजन, एरिथ्रोपोइज़िस-उत्तेजक एजेंट, 5q विलोपन के लिए लेनिलेडोमाइड, चयनित रोगियों में इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट के अनुसार)। उच्च-जोखिम वाली बीमारी को परिवर्तन को धीमा करने के लिए प्रबंधित किया जाता है, जिसमें एज़ैसिटिडीन और डेसिटाबाइन जैसे हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट शामिल हैं (NCI)। एलोजेनिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट MDS के लिए एकमात्र संभावित उपचारात्मक उपचार है, इसलिए पात्रता का मूल्यांकन जल्दी किया जाता है, न कि अन्य विकल्प समाप्त होने के बाद (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट के अनुसार)।
इसीलिए अकेला हीमोग्लोबिन कभी नहीं बताता कि आगे क्या होगा। एक ही हीमोग्लोबिन वाले दो लोग एक क्रोमोसोम निष्कर्ष पर अलग-अलग जोखिम समूहों में पहुंचते हैं जिसे उनमें से कोई भी महसूस नहीं कर सकता।
Healz उस काउंट को कैसे पढ़ता है जो ठीक नहीं होगा
एक काउंट जो ठीक नहीं होगा, वह एक डिफरेंशियल है, निदान नहीं, और डिफरेंशियल लंबा है। Healz रूट-कॉज़ तकनीक से सुसज्जित है, इसलिए यह चार्ट पर पहले स्पष्टीकरण पर नहीं रुकता। यह आयरन लेबल को एक परिकल्पना मानता है, आपके मामले को दस लाख से अधिक दुर्लभ मामलों के खिलाफ क्रॉस-चेक करता है, और उस ओर बढ़ता है जिसे आयरन ने कभी संबोधित नहीं किया: कॉपर, B12, आपकी सूची में एक दवा, या एक क्लोनल मैरो जो केवल बायोप्सी दिखाएगा।
पूरी तस्वीर एक जगह रहती है। ब्लड टेस्ट AI एनालाइज़र और AI लैब रिपोर्ट रीडर के रूप में, Healz CBC, स्मीयर, और मैरो रिपोर्ट को एक साथ पढ़ता है, इसलिए MCV, न्यूट्रोफिल आकार, और ब्लास्ट प्रतिशत एक-दूसरे के खिलाफ तौले जाते हैं, एक-एक लाइन के बजाय। फ्रंटियर AI आपके मामले पर काम करता है। Healz में मेमोरी है जो आपके द्वारा अपलोड किए गए हर काउंट को रखती है और उन्हें वर्षों में जोड़ती है, इसलिए चार महीने की दृढ़ता रिकॉर्ड पर एक तथ्य है, एक स्मृति नहीं। सब कुछ एक जगह, एक चैट में है, दस ऐप्स में नहीं। जब आप मानव को लूप में चाहते हैं, तो आप बोर्ड-प्रमाणित डॉक्टर को दूसरी राय के लिए उसी चैट में ला सकते हैं।
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न
- क्या लगातार लो ब्लड काउंट आयरन की कमी के अलावा कुछ और हो सकता है?
हां, और आयरन के प्रति गैर-प्रतिक्रिया स्वयं एक संकेत है। डिफरेंशियल में B12, फोलेट, और कॉपर की कमी, दवाएं, शराब, HIV, ऑटोइम्यून विनाश, अप्लास्टिक एनीमिया, और मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम शामिल हैं (NIH StatPearls)। पूरी जांच कराने वाले लगभग दो-तिहाई बुज़ुर्ग रोगियों में एक कारण पाया जाता है; लगभग एक तिहाई पहली बार में अनजान रह जाते हैं (अमेरिकन एकेडमी ऑफ फैमिली फिजिशियन)।
- मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?
इसके लिए एक अस्पष्टीकृत साइटोपेनिया की आवश्यकता होती है, जो क्रोनिक हो और आमतौर पर चार महीने या अधिक हो, हालांकि कोई निश्चित अवधि औपचारिक रूप से आवश्यक नहीं है, साथ ही एक बोन मैरो एस्पिरेट और बायोप्सी (ICC 2022)। मैरो को कम से कम एक वंश में कम से कम 10 प्रतिशत कोशिकाओं में डिसप्लेसिया, ब्लास्ट प्रतिशत, क्रोमोसोम असामान्यताएं, फ्लो साइटोमेट्री, और सोमैटिक म्यूटेशन के लिए पढ़ा जाता है (WHO 2022, NCI)। 20 प्रतिशत या उससे अधिक ब्लास्ट इसे एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया बना देते हैं (NIH StatPearls)।
- क्या मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम हमेशा ल्यूकेमिया में बदल जाता है?
नहीं। लगभग 30 प्रतिशत डे नोवो MDS एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया में बदल जाता है, और उपचार से संबंधित MDS वाले 112 रोगियों की एक पूर्वव्यापी श्रृंखला में, 55 प्रतिशत बदल गए (NIH StatPearls)। जोखिम काफी हद तक ब्लास्ट प्रतिशत और क्रोमोसोम निष्कर्षों पर निर्भर करता है, जिसे IPSS-R और IPSS-M स्कोर कैप्चर करते हैं (अमेरिकन कैंसर सोसाइटी)।
- MDS और अप्लास्टिक एनीमिया में क्या अंतर है?
दोनों लो काउंट का कारण बनते हैं, लेकिन मैरो अलग दिखता है। अप्लास्टिक एनीमिया में स्पष्ट रूप से हाइपोसेलुलर मैरो दिखता है जिसमें अग्रदूत कम या अनुपस्थित होते हैं, जबकि MDS मैरो आमतौर पर सामान्य या हाइपरसेलुलर होता है जिसमें डिस्प्लास्टिक कोशिकाएं होती हैं (अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी शिक्षा समीक्षा, 2019 के अनुसार)। क्लोनल क्रोमोसोम असामान्यताएं लगभग आधे MDS मामलों में दिखाई देती हैं और अप्लास्टिक एनीमिया में बहुत कम आम हैं, जहां कैरियोटाइप आमतौर पर सामान्य होता है, हालांकि अप्लास्टिक एनीमिया के अल्पसंख्यक रोगियों में एक होता है।
एक ब्लड काउंट जो ठीक नहीं होगा, वह उपचार विफलता नहीं है। यह एक अनुत्तरित प्रश्न है जो उत्तरित प्रश्न का लेबल पहने हुए है। जांच अधिकांश लोगों में MDS नहीं पाएगी, और यह ठीक है; इसका मूल्य उलटने योग्य कारणों को ठीक से बंद करना और जो बचा है उसे नाम देना है। आयरन जो कुछ नहीं करता और एक वर्ष के लिए सपाट हीमोग्लोबिन एक संकेत है, और संकेत यह है कि किसी को देखने की जरूरत है कि कोशिकाओं को क्या बना रहा है।
Written by Healz Team · Filed under Health Insights